Слишком высокий человек всегда привлекал к себе внимание. В средние века гигантов преследовали и сжигали наравне с ведьмами. Сегодня известно, что чрезмерный рост обусловлен избытком одного из гормонов
Что такое гормон роста?
Гормон роста, или соматотропный гормон (СТГ), принадлежит к семейству полипептидных гормонов и является одним из гормонов передней доли гипофиза. Он был открыт в 20-х годах прошлого века, а получен в кристаллическом виде из гипофиза животных в 1944 г. учеными Лайэм и Эвансом.
В 1956 г. был выделен человеческий соматотропин, а в 1958 г. американский эндокринолог Морис Рабен впервые ввел его ребенку, который не росла из-за того, что его организм вообще не вырабатывал этого гормона. Лечение помогло, поэтому ребенок начал расти.
Соматотропный гормон является одним из основных регуляторов метаболизма, которые осуществляют свое действие в различных органах, тканях и системах на протяжении всей жизни как через прямое воздействие, так и опосредованно через основные периферические посредники — инсулиноподобный фактор роста 1-го и 2-го типов (ИФР I и ИФР II).
Начиная с 20 лет секреция этого важного гормона закономерно снижается, а в каждой следующей декаде уровень соматотропного гормона снижается примерно на 14%.
Недостаточная секреция соматотропного гормона, возникающая у детей в возрасте 2-3 лет и проявляется задержкой роста и физического развития, получила название «гипофизарный нанизм» («карликовость»). Самым низким в истории взрослым мужчиной признан непалец Чандра Бахадур Данг (1939-2015) с ростом в течение всей жизни 54,6 см
Несмотря на постепенное снижение содержания в течение всей жизни СТГ стимулирует хондрогенез и минерализацию костной ткани, роста тканей и органов, увеличивает мышечный анаболизм, гликогенолиз и глюконеогенез, усиливает мобилизацию свободных жирных кислот, абсорбцию кальция и фосфатов в пищеварительном тракте, увеличивает реабсорбцию фосфатов в почках, уменьшает выделение калия и натрия. Основное действие СТГ направлено на регуляцию обмена белков и процессов, связанных с ростом и развитием организма. Под влиянием СТГ усиливается синтез белка в костях, хрящах, мышцах, печени и других внутренних органах.
Соматотропный гормон-норма:
— в возрасте до 7 лет: 0,1-8,8 нг / мл
– от 7 до 18 лет: мужчины 0,05-14,9 нг/мл; женщины 0,06-23,8 нг/мл
Много- не всегда хорошо
Избыточная секреция соматотропного гормона у взрослых провоцирует развитие акромегалии — заболевания, характеризующееся непропорциональным ростом костей, хрящевой и других тканей организма (утолщение костей и огрубление черт лица, увеличению размеров языка).
В свою очередь, повышенный уровень соматотропного гормона в крови у детей и подростков приводит к гигантизму.
Итак, гигантизм и акромегалия — две «стороны» одного заболевания, которые имеют между собой определенные различия. В частности, гигантизм обычно развивается у детей и подростков и вызывает аномальный линейный рост, тогда как для взрослых пациентов с акромегалией характерными являются разрастание надкостницы и мягких тканей и ускоренное увеличение массы тела.
В обоих случаях чрезмерная выработка гормона роста происходит через аденому — доброкачественную опухоль гипофиза. Обычно аденомы возникают в зрелом возрасте, но изредка — в детстве. Также возможны сопутствующие осложнения, а именно сдавление нервов (туннельный синдром), уменьшение силы мышц, повышение инсулинорезистентности тканей.
Итак, гигантизм и акромегалия — это синдромы, обусловленные чрезмерной секрецией СТГ (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза.
Высокий рост и не только
Частота гипофизарного гигантизма колеблется от 1 до 3 случаев на 1000 населения. Он возникает в случаях, когда гиперсекреция гормона роста начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Повышенная выработка СТГ может быть вызвано как непосредственно аденомой гипофиза, так и травмами головы, а также некоторыми инфекционными заболеваниями, поражающими нервную систему (например, менингит, энцефалит).
Гигантизм характеризуется такими изменениями, как высокий рост, удлинение конечностей, непропорционально маленький размер головы. Несмотря на скорость роста скелета, кости практически не деформируются. Однако возможны отек мягких тканей и увеличение периферических нервов. Часто происходит задержка полового созревания, или гипогонадотропный гипогонадизм, с характерным евнухоидным строением тела.
Выделяют такие виды гигантизма:
- истинный, при котором пропорционально увеличены размеры всех частей тела, а также отсутствуют нарушения со стороны психических и физиологических функций;
- парциальное, что характеризуется увеличением отдельных частей тела (например, пальцев стоп, кистей или половины тела);
- акромегалический, сопровождающийся выраженным увеличением конечностей (верхних и нижних), а также носа и подбородка;
- спланхномегалия, которая характеризуется увеличением размеров и массы внутренних органов;
- евнухоидный, характеризующийся непропорционально длинными конечностями, наличием открытых зон роста в суставах кистей, повышенной секрецией гонадотропинов;
- церебральный, сопровождающийся нарушениями со стороны интеллекта вследствие поражения головного мозга.